Удвоение матки и влагалища — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вероятность успешного течения двухплодной беременности одновременно в двух матках при врожденной аномалии – полном удвоении матки

Полное удвоение матки (Uterus didelphys) – это один из врожденных пороков развития матки, возникающий вследствие полного неслияния по средней линии мюллеровых протоков, в результате чего имеются две раздельные матки и перегородка во влагалище. Это редкая врожденная аномалия, с распространенностью 1/1000–1/30 000. Каждый матка связана с одной маточной трубой и яичником. Беременность двойней с плодом в каждой матке у женщин с uterus didelphys – крайне редкое явление с частотой около 1/1 000 000. Проведен систематический анализ литературных данных по проблеме акушерских и перинатальных исходов многоплодной беременности у женщин с полным удвоением матки (uterus didelphys). Представлен собственный чрезвычайно редкий случай спонтанно наступившей беременности двумя плодами в раздельных матках при Uterus didelphys, который успешно закончился абдоминальным родоразрешением одновременно обоих плодов без каких либо осложнений в 36 недель беременности. Сообщений о многоплодной беременности у женщин с uterus didelphys очень мало. Мы представили данные обзора зарубежных литературных источников, а также собственное наблюдение чрезвычайно редко встречающегося случая спонтанной беременности двойней у женщины с uterus didelphys.

Полное удвоение матки и влагалища относится к врожденному пороку развития половых органов, при котором имеются две матки и два влагалища (либо перегородка во влагалище). Этот порок формируется во время раннего эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган, образуя две матки и два влагалища [1–4]. Uterus didelphus – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом с латеральной стороны каждой матки имеется одна маточная труба и один яичник [5–7]. Это очень редкая врожденная аномалия, с распространенностью 1/1000—1/30 000 [5].

Случаи успешных спонтанно наступивших беременностей в каждой матке у женщин с Uterus didelphus – встречаются крайне редко и практически обо всех таких случаях имеются сообщения в литературе [8–17]. По данным D. Allegrezza за период времени с 1927 до 2016 года в литературе было описано только 20 случаев беременности близнецов (двойни или тройни), находившихся раздельно в каждой из двух маток у женщин с Uterus didelphus [12]. Первый такой случай был описан еще в 1927 году [9]. По этой же причине – вследствие крайне редкой встречаемости, частота рождения таких близнецов точно не известна [10, 11]; в то же время некоторые авторы приводят данные о частоте рождения близнецов одновременно в двух матках приблизительно 1 на 1 000 000 родов [8].

Течение беременности у женщин с Uterus didelphus, как и с другими аномалиями матки, ассоциируется с высокой частотой различных акушерских осложнений: самопроизвольными выкидышами, истмико-цервикальной недостаточностью, преждевременными родами, плацентарной недостаточностью, синдромом задержки внутриутробного развития плода, преждевременным разрывом плодных оболочек, разрывом матки, высокой частотой абдоминального родоразрешения [4, 12–14].

При наличии врожденных аномалий матки, в том числе при удвоении матки, имеется более высокий риск абортов и замерших беременностей. В случае замершей беременности есть высокий риск осложнений при проведении хирургических манипуляций, вследствие часто встречающихся анатомических изменений [15, 16].

О. Ozyuncu et al. (2014) на основании собственного наблюдения отметили, что при наличии двух беременностей в изолированных матках одна шейка матки может быть нормальной, а другая – короткой. То есть, при этом каждая из двух маток и их шейки функционируют независимо друг от друга [10]. Подтверждением этого факта может служить клин.

Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки и влагалища – врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ. Клиника удвоения матки и влагалища зависит от анатомической формы порока; может сопровождаться альгодисменореей, формированием гематокольпоса, гематометры, бесплодием, невынашиванием беременности либо протекать бессимптомно. Удвоение матки диагностируется с помощью гинекологического исследования, УЗИ, МРТ, гистероскопии, лапароскопии. Способ хирургического лечения удвоения матки зависит от характера анатомо-функциональных нарушений.

Общие сведения

Удвоение матки и влагалища является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития. Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища. К факторам риска развития порока относят влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной, вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза), токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.

Классификация форм удвоения матки и влагалища

Наиболее выраженной формой порока в гинекологии считается вариант полного удвоения матки и влагалища. При этом у пациентки определяются две изолированные матки, от каждой из которых отходит одна маточная труба с яичником, две отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и влагалища могут быть отделены друг от друга мочевым пузырем и прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В одних случаях обе половины бывают анатомически и функционально полноценны, в других — одна из половин бывает развита слабее.

Возможна форма порока, при котором имеется удвоение матки (тела и шейки) при одном влагалище. При удвоении только тела матки и наличии общей шейки и влагалища встречаются варианты двурогой матки, седловидной матки, внутриматочной перегородки, матки с функционирующим рудиментарным замкнутым рогом. К порокам, при которых одновременно происходит неслияние и аплазия эмбриональных протоков, относятся варианты удвоения матки и влагалища в сочетании с:

• частичной (неполной) аплазией одного влагалища
• частичной (неполной) аплазией двух влагалищ
• полной аплазией двух влагалищ
• тотальной односторонней аплазией всего протока (однорогая матка).

Удвоение матки и влагалища в большинстве случаев сочетается с другими пороками мочеполовой системы. В частности, удвоение матки при частичной аплазии одного из влагалищ всегда сопровождается аплазией почки на стороне порока гениталий. Нередко у пациенток с удвоением матки определяется атрезия девственной плевы.

Симптомы удвоения матки и влагалища

Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не вызывать клинических проявлений и диагностироваться в процессе рутинного гинекологического осмотра, УЗИ либо оперативного вмешательства. В случае полного удвоения матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3-6 месяцев после первой менструации развивается картина гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне обособленной полости. В этом случае симптоматика характеризуется сильными распирающими болями внизу живота, не купируемыми спазмолитиками и обезболивающими препаратами. При седловидной матке и внутриматочной перегородке клинические проявления в подростковом возрасте, как правило, отсутствуют.

При наличии свищевого хода в межвагинальной перегородке менструальная кровь может частично оттекать через полноценное влагалище. При присоединении вторичной инфекции нередко формируется пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс. У пациенток со свищевым отверстием в межвлагалищной перегородке отмечаются постоянные кровянистые выделения или гнойные бели из половых путей.

Сочетание удвоения матки с гипофункцией яичников может сопровождаться альгодисменореей, аменореей, бесплодием. При полноценной одной или двух полостях матки беременность возможна, однако обычно протекает с угрозой самопроизвольного прерывания и преждевременных родов. Роды при удвоении матки нередко осложняются дискоординацией или слабостью родовой деятельности, обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.

При развитии плода в одной полости матки, в другой также образуется децидуальная оболочка, отторгающаяся в послеродовом периоде. Если по каким-либо причинам выполняется искусственное прерывание беременности, то производится выскабливание обеих полостей матки. При возникновении беременности в рудиментарном роге она протекает по типу внематочной, что чревато разрывом рога и обильным, угрожающе опасным кровотечением в брюшную полость.

Диагностика удвоения матки и влагалища

В комплексе поэтапной диагностики удвоения матки и влагалища проводится изучение анамнеза, гинекологическое (в т. ч. ректоабдоминальное) исследование, вагиноскопия (кольпоскопия), гистероскопия, УЗИ или МРТ малого таза, УЗИ и КТ почек, лапароскопия.

Полное удвоение влагалища и шейки матки можно визуально определить уже при проведении гинекологического осмотра и вагиноскопии. При аплазии одного влагалища осмотру бывает доступна только полноценная вагина, в куполе которой определяется одна шейка матки. Проведение вагиноскопии при удвоении матки и аплазии добавочного влагалища выявляет выпячивание в области латеральной стенки влагалища; при ректоабдоминальном исследовании определяется гематокольпос и гематометра в виде опухолевидного неподвижного образования тугоэластической консистенции.

При наличии свищевого хода в процессе проведения ректоабдоминального исследования отмечается увеличение гнойных выделений. При рудиментарном замкнутом роге выявляется одно влагалище и одна шейка матки, однако ректоабдоминальное исследование позволяет пропальпировать рядом с маткой болезненное образование, которое имеет тенденцию к увеличению во время менструаций; на его стороне также определяется гематосальпинкс.

УЗИ малого таза при типичных формах удвоения матки позволяет определить величину обеих полостей, размеры гематокольпоса и гематометры. Обязательным этапом диагностики служит проведение УЗИ почек для оценки их состояния. При атипичных формах удвоения матки целесообразно выполнение МРТ малого таза, гистероскопии и лапароскопии.

Удвоение матки и влагалища нередко приводит к диагностическим ошибкам и, как следствие, необоснованным вмешательствам — аппендэктомии, тубэктомии или удалению придатков, бужированию цервикального канала и влагалища. При обнаружении патологии мочевыделительной системы и почек необходима консультация уролога или нефролога.

Лечение удвоения матки и влагалища

Хирургическая тактика в случае полного удвоения матки и частичной аплазии одного влагалища показана в случаях нарушения оттока менструальной крови. При этом в ходе влагалищного этапа производится рассечение стенок влагалища с формированием сообщения между функционирующей и замкнутой полостями, вскрытие и дренирование гематокольпоса, санация влагалища. На лапароскопическом этапе уточняется взаиморасположение маток, осуществляется опорожнение гематометры и гематосальпинкса, санация брюшной полости.

При атрезии гимена под местной анестезией выполняется Х-образное рассечение девственной плевы и устранение гематокольпоса. Выявление добавочного замкнутого рога хирургическая гинекология рассматривает как показание к гистерэктомии — экстирпации рудиментарной матки с сохранением яичника и маточной трубы. Наличие внутриматочной перегородки является показанием к меторопластике только при нарушении репродуктивной функции. При удвоении матки с полной или частичной аплазией обоих влагалища применяются различные методы кольпоэлогации и брюшинного кольпопоэза.

Двуплодная беременность

Двуплодная беременность случается, когда 2 яйцеклетки оплодотворяются и имплантируются в матку в течение одного менструального цикла. В результате такого зачатия могут родиться только мальчики, только девочки, или дети разного пола. Также есть близнецы, одинаковые внешне, но бывают и совсем непохожие друг на друга. Это зависит, в частности, от типа оплодотворения.

Сегодня фиксируется около 3 случаев близнецов на 100 беременностей. Однояйцевых близнецов – 1 из 250.

Типы многоплодной беременности

В основном разделяют, так называемых, однояйцевых и разнояйцевых близнецов. Определение не совсем корректное с точки зрения медицины. Правильнее будет следующая терминология в отношении двойни:

• моноамниотическая монохориальная – общая плацента без перегородки (редкие случаи, которые часто влекут за собой осложнения, сращивания плодов);
• диамнотическая монохориальная – одна плацента, но между плодами есть перегородка;
• диамнотическая дихориальная – разные плаценты у каждого плода.

Есть и определения, более привычные для упоминания в народе. Ими мы и будем руководствоваться.

Двойняшки

Так говорят о детях, которые выношены в одну беременность, но, как правило, отличаются внешне друг от друга. Это дихориальная, или разнояйцевая двойня.

У женщины в одну овуляцию выходит две яйцеклетки, и обе оплодотворяются сперматозоидом. У каждого плода образуется своя плацента с амниотическим мешком.

Малыши появляются одно- или разнополыми, иногда очень похожи внешне.

Близнецы

Однояйцевая двойня, или монохориальная двуплодная беременность, зарождается из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая в процессе деления образует два эмбриона. Последние развиваются обычно в общей плаценте с двумя отдельными мешками.

У детей одинаковая ДНК, но под воздействием генетики они иногда различаются внешне.

Принято называть близнецами идентичных детей, (хотя это не всегда так). Даже родителям трудно их различить, но это разные личности. Иногда взгляды на жизнь у взрослых однояйцевых близнецов разнятся кардинально.

Суперфекундация

«Сверхоплодотворение» происходит, когда женщина во время беременности еще раз беременеет. Подобные состояния крайне редки. Как только яйцеклетка оплодотворяется и внедряется в полость матки, запускаются биологические процессы, препятствующие повторному оплодотворению в процессе вынашивания:

• вырабатываются гормоны, приостанавливающие овуляцию;
• в шейке матки формируется слизистая пробка, через которые сперматозоид не проникнет в матку;
• меняется состояние слизистой матки, что делает невозможным имплантацию еще одного эмбриона.

Но при суперфекундации продолжается овуляция, в очередном цикле из яичника выходит яйцеклетка, которую может оплодотворить сперматозоид. В таком случае в матке появляется два плода с разницей в возрасте в месяц.

Ученые доказали, что при определенном стечении обстоятельств женщина может выносить одновременно детей от разных отцов.

На ранних сроках УЗИ обычно не выявляет второй плод. В повторном ультразвуке врача и будущую маму уже ждет сюрприз.

«Синдром исчезающего близнеца»

Есть противоположное явление суперфекундации – самопроизвольный выкидыш одного плода из двойни. Происходит также на ранних сроках в 20 % двуплодных беременностей. Даже если на первом УЗИ фиксируется сердцебиение у двоих детей, на следующем может остаться один.

Две матки

Бывает так, что у одной женщины полностью развиты две матки, и в каждой может вынашиваться по малышу. Такие случаи неоднократно зарегистрированы в медицине. Женщина может не знать о своей особенности, вплоть до наступления или даже родов.

Что вызывает двуплодную беременность?

Процесс и причины развития двух и более плодов до конца не изучен. Но есть факторы, повышающие вероятность рождения двойняшек.

• Наследственность. Если в роду были случаи рождения близнецов, то вероятность возрастает.
• Зрелый возраст. У женщин после 35 лет более высокий шанс двойни.
• Раса. Афроамериканцы чаще рожают близнецов, самый малый процент – у азиатов.
• Беременность в прошлом. Чем больше детей у женщины уже есть (особенно если есть близнецы), тем выше вероятность появления двойняшек.

Коэффициент двуплодной беременности сильно возрос в последние годы в связи с репродуктивными технологиями:

• Препараты, стимулирующие овуляцию. Фолликулостимулирующий гормон и цитрат кломифена способствует выходу до нескольких яйцеклеток за один цикл. При одновременном оплодотворении это приводит к появлению нескольких детей.
• Вспомогательные репродуктивные технологии (ЭКО). Оплодотворение in vitro и другие методы предусматривают использование препаратов, стимулирующих овуляцию, для получения нескольких яйцеклеток. Их искусственно оплодотворяют в лаборатории и возвращают в матку для имплантации и развития эмбриона.
• Также влияет употребление гормональных контрацептивов. В первые циклы после их отмены гормональный фон еще не стабилизировался, и могут выходить по 2 яйцевых клетки из каждого яичника.

Как определить, что будет двойня?

В первые 6-8 недель врач на УЗИ уже наверняка скажет тип близнецов (количество плаценты и амниотических пузырей). Это важные данные, которые нужно определить поскорее.

Есть и другие признаки, характерные для двуплодной беременности, которые женщина сама замечает:

• ускоренный набор веса в первые недели;
• сильный токсикоз;
• интенсивный рост матки.

При беременности с двумя плодами посещать акушера-гинеколога нужно чаще. Несмотря на то, что большинство рожениц справляются с вынашиванием и появлением на свет близнецов самостоятельно, повышен риск преждевременных родов, низкого веса и других осложнений.

Продолжительность беременности

Беременная двойней иногда вынашивает до 40 недель с момента последней менструации, но почти всегда это более ранние роды. Средняя продолжительность вынашивания двойни составляет 35 недель.

Особенности и осложнения

Плод развивается нормально в том случае, если у него есть собственный хорион и амнион (мешочек, в котором находится ребенок до рождения). Еще лучше для малыша, если он имеет и отдельную плаценту (неактуально для однояйцевых близнецов). В норме яйцеклетка начинает делиться в первые 3 суток после оплодотворения, тогда у каждого эмбриона образуется отдельный амниотический мешок с околоплодными водами.

Двуплодная беременность опасна, если запоздает начало деления яйцеклеток, вплоть до 13 суток. У таких плодов на двоих один общий хорион и амниотический мешок, они соприкасаются друг с другом. При неудачном стечении обстоятельств плоды сращиваются: зарождаются либо сиамские близнецы, либо дети имеют на двоих один орган (конечность).

Поэтому не пренебрегайте визитом к акушеру-гинекологу. Даже полностью здоровая женщина не застрахована от таких неприятностей. Каждый организм непредсказуем. Может потребоваться медикаментозное, и даже хирургическое вмешательство.

Если вы беременны двойней, учтите потенциальные проблемы, с которыми вы можете столкнуться.

Преждевременные роды

До 60 % многоплодных беременностей разрешаются преждевременно, до 37 недель. Вагинальные роды не всегда возможны. Способ родоразрешения зависит от размера, положения и состояния здоровья детей, а также от размера и формы тазовых костей матери. Часто необходимо кесарево сечение.

Недонашивание – это огромный риск при рождении ребенка. Недоношенный малыш неспособен самостоятельно дышать, не развита пищеварительная система и другие органы.

Если вовремя принять меры, преждевременные роды можно отложить. Предвестники досрочных родов:

• существенное давление в области малого таза,
• боли в пояснице,
• увеличение влагалищных выделений,
• легкие схватки.

Сообщите акушеру-гинекологу о таких состояниях, чтобы предотвратить досрочное родоразрешение. Несколько дней вынашивания могут стать решающими для будущего ребенка.

Проблемы с плацентой

Плацента прикреплена к стенке матки, а плод прикреплен к плаценте пуповиной, по которой получает кровь, кислород и питательные вещества. Плацентарная недостаточность замедляет рост плода, он рождается с малым весом и имеет меньше шансов на выживание.

Преэклампсия

Преэклампсия (гестоз) встречается в 2-5 раз чаще при многоплодной беременности. При вынашивании двойни преэклампсия встречается у 15-20 % женщин, сопровождается повышением артериального давления и белком в моче. Состояние может прогрессировать и угрожать здоровью матери и ребенка.

При трансфузионном синдроме в системе кровообращения плодов наступает анастомоз. Развивается при едином плодном пузыре (монохориальная двойня). Сосуды плодов связаны между собой. Один ребенок становится донором для другого. У донора замедляется развитие (развивается анемия, сердечная недостаточность), а у реципиента появляется избыточное количество жидкости, сердечные патологии, полиурия.

Возможна внутриутробная гибель плода, гипоксия.

Диагностируется ФФТС при помощи УЗИ, но иногда требуется и МРТ и амниоцентез.

Лечение – экстренное родоразрешение или лазерная коагуляция кровеносных сосудов, которые связывают кровообращение близнецов.

Осложнения в развитии плода

На протяжении беременности близнецы зачастую развиваются неравномерно, один отстает в развитии. Возможны пороки развития легких, мозга, недостаточность кровеносной системы. Недоношенность также может привести к ухудшению зрения или слепоте. Четверть близнецов нуждаются в интенсивной терапии после родов.

От респираторного дистресс-синдрома, вызванного незрелыми легкими, гибнут до 50 % новорожденных. Повреждение мозга является причиной почти 10 % случаев преждевременной смерти новорожденных. Врожденные дефекты и мертворождения составляют около 30 % смертельных случаев недоношенных близнецов.

Благополучное вынашивание близнецов

В акушерстве беременность более, чем одним плодом, считается беременностью высокого риска, требует более частого и деликатного наблюдения. Вынашивание одновременно двух детей создает огромные нагрузки на все органы и системы организма матери: сердечно-сосудистую, пищеварительную системы, почки. Увеличивается объем крови в целом и в матке в частности. Меняется обмен веществ.

Женщине проводят больше обследований, и даже раньше дают декретный отпуск.

УЗИ также проводятся чаще: в зависимости от типа двойни и количества плацент – это 1 раз в 4 недели или каждые 2 недели.

Если двойня находится в головном предлежании, и головы лежат не на одном уровне, то без дополнительных патологий нет показаний к кесареву сечению. Но выбор всегда за акушером-гинекологом.

Источник https://lib.medvestnik.ru/articles/Veroyatnost-uspeshnogo-techeniya-dvuhplodnoi-beremennosti-odnovremenno-v-dvuh-matkah-pri-vrojdennoi-anomalii-polnom-udvoenii-matki.html

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/double-uterus

Источник https://xn—-8sbicvwblzfsm.xn--p1ai/beremennym-blog/dvuplodnaya-beremennost/